Magazyn Stomatologiczny

Agata Lenartowicz-Lotko i Renata Kryściak
Zespół Caffeya-Silvermana, czyli korowy przerost kości niemowląt (hyperostosis corticalis infantium), należy do rzadkich chorób wieku niemowlęcego (1). Jest chorobą kości oraz przylegających tkanek miękkich (powięzi, ścięgien i mięśni) o nieznanej etiologii i niewyjaśnionym patomechanizmie (2).  Odpowiedzialność za powstawanie tego zespołu ponoszą prawdopodobnie czynniki infekcyjne, immunologiczne, alergiczne i predyspozycje genetyczne (3).

Opis przypadku kpkn (korowego przerostu kości niemowląt) po raz pierwszy podał w roku 1888 West, a następnie Roske w roku 1930  i Ellis w roku 1938.  Jednak dopiero Caffey i Silverman wyodrębnili w roku 1945 zmiany kostne i opisali charakterystyczne zmiany radiologiczne (4, 5, 6).
Początek choroby bywa zwykle nagły, objawem charakterystycznym jest pojawienie się twardego obrzęku tkanek miękkich w okolicy zajętej kości, określanych mianem nacieków deskowatych. Stwardnienie tkanek miękkich okolicy żuchwy nadaje twarzy wygląd „księżycowatej” (ang. moon face) (ryc. 1) (1, 4, 7, 8). Zmiany występują w żuchwie (70-
-90% przypadków), obojczykach, trzonach kości łokciowych (75%), trzonach pozostałych kości długich (30-40%), w kościach płaskich sklepienia czaszki, a także w żebrach, łopatkach, kościach miednicy (7). Proces chorobowy nie obejmuje przynasad kości.
Rozpoznanie zespołu Caffeya-Silvermana  powinno być poparte obecnością zmian w żuchwie i jest ustalane na podstawie badania radiologicznego i fizykalnego (3). Skóra nad zajętą okolicą jest napięta, lśniąca, prawidłowo ucieplona i bardzo rzadko bywa zaczerwieniona. Zmiany obrzękowe wyprzedzają o kilka tygodni zmiany radiologiczne. Zmianom miejscowym towarzyszą objawy ogólne: niepokój, podwyższona temperatura ciała, zmniejszone łaknienie, przeczulica okolicy objętej zmianą, bladość skóry i błon śluzowych (4, 7, 9).
U wszystkich pacjentów w badaniach laboratoryjnych stwierdza się leukocytozę, przyspieszenie OB, niedokrwistość, nadpłytkowość, wzrost fosfatazy alkalicznej, a czasem podwyższenie stężenia Ig  całkowitej w surowicy (4, 10).
W obrazie radiologicznym występują nawarstwienia okostnowe, zagęszczenia struktury kostnej trzonów kości i odczyny okostnowe (1). W przebiegu kpkn można  wyróżnić trzy stadia zmian radiologicznych: okres początkowy – ze zmianami jedynie w obrębie tkanek miękkich, z zatarciem ich zarysów, co jest wyrazem obrzęku okostnej i tkanek przyległych; stadium drugie – pojawianie się zmian kostnych pod postacią zagęszczenia struktury kostnej trzonów oraz rozległych odczynów okostnowych z cebulkowatym kostnieniem; stadium trzecie – znikanie wytworzonych w nadmiarze zgrubień trzonów i występowanie przejściowego poszerzenia jam szpikowych oraz pojawianie się prawidłowej struktury kostnej (4, 5).
Wyróżnia się postać wrodzoną i późniejszą kpkn. Postać wrodzoną stwierdza się radiologiczne w okresie płodowym lub zaraz po urodzeniu. Zmianom miejscowym i radiologicznym nie towarzyszą objawy ogólne. Postać późniejsza ujawnia się w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia niemowlęcia(5, 9).
Ze względu na czas wystąpienia i charakter pierwszych objawów klinicznych można wyróżnić postać ciężką i lekką korowego przerostu kości niemowląt. Postać ciężka rozpoczyna się przed 35. tygodniem ciąży i może być rozpoznana prenatalnie. Dominują w niej: wielowodzie, wcześniactwo, korowy przerost kości, hepatomegalia, zmiany w układzie oddechowym. Cechuje ją wysoka letalność;  prawdopodobnie jest dziedziczona autosomalnie recesywnie. Postać lekka rozpoczyna się po 35. tygodniu ciąży i ma przebieg typowy (3).
Do powikłań zespołu Caffeya-Silvermana zalicza się: asymetrię twarzy, szczękościsk, zaburzenia zgryzowe, wysięk i zgrubienie opłucnej, zarośnięcie kości przedramion, mechaniczne porażenie splotu barkowego i nerwów czaszkowych, osłabienie ruchomości kończyn (3, 5, 7, 11).
Zespół należy różnicować z zapaleniem ślinianek przyusznych, ropniem tkanek miękkich, nieswoistym zapaleniem kości, gruźlicą, kiłą wrodzoną, hiperwitaminozą A i D, hipowitaminozą C, nowotworami kości (zmiany radiologiczne najczęściej imitują obraz kostniakomięsaka – osteosarcoma) (3, 5, 7, 9).
Rokowanie choroby jest dobre, objawy radiologiczne i kliniczne mogą ustąpić samoistnie. Zdarza się jednak, że choroba przebiega z remisjami i nawrotami przez wiele lat, powodując deformacje kostne (1, 3, 7).

Opis przypadku
Do naszego gabinetu stomatologicznego skierowano 9-miesięczne dziecko w celu konsultacji i ewentualnego wykonania zabiegu chirurgicznego z powodu opóźnionego wyrzynania zębów mlecznych. W Klinice Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia AM we Wrocławiu u pacjentki w 5. miesiącu życia rozpoznano zespół Caffeya-Silvermana. Na podstawie wywiadu przeprowadzonego z matką ustalono, że dziewczynka urodziła się o czasie, z cięcia cesarskiego z powodu zagrażającej zamartwicy płodu. Uzyskała 8 punktów w skali Apgar. Przebieg okresu noworodkowego był prawidłowy, rodzice dziecka zdrowi, nieobciążeni wywiadem rodzinnym. Dziecko było karmione naturalnie, przyjmowało dawki witaminy D zgodnie z obowiązującym schematem profilaktyki krzywicy.
W dniu zgłoszenia się do naszego gabinetu pacjentka była w stanie ogólnym dobrym, ale manifestowała objawy bólowe okolicy wyrostków zębodołowych szczęki i żuchwy. Badaniem klinicznym stwierdzono znaczne rozdęcie wyrostków zębodołowych obu szczęk, bez patologicznych, nierównomiernych rozrostów, mogące świadczyć o początku procesu wyrzynania zębów mlecznych. Wyrostki były pokryte niezmienioną, różową, wilgotną, dobrze ukrwioną, lekko włóknistą, niebolesną przy dotyku błoną śluzową. Brak było widocznej komunikacji zębów mlecznych z jamą ustną.
Na podstawie zdjęć rtg czaszki: w projekcji bocznej i tylno-przedniej (PA) stwierdzono obecność zawiązków wszystkich zębów mlecznych. Przyczyną opóźnionego i utrudnionego wyrzynania zębów mlecznych u dziecka mogły być charakterystyczne dla zespołu Caffeya--Silvermana utrzymujące się zmiany kostne i obrzęki w tkankach miękkich. Na zdjęciach rtg był widoczny lekki odczyn okostnowy wokół kości pokrywy czaszki (ryc. 2), w obrębie żuchwy – zagęszczenie utkania kostnego z drobnymi, rozsianymi ogniskami rozrzedzenia struktury kostnej i ubytkami kostnymi oraz zgrubienie dolnej krawędzi trzonu żuchwy (ryc. 3).
Zlecono okresowe kontrole kliniczne i radiologiczne procesu ząbkowania oraz monitorowanie ortodontyczne dziecka ze względu na ryzyko wystąpienia powikłań odległych. Zalecono terapię przeciwbólową i przeciwzapalną w czasie wyrzynania zębów, a także utrzymywanie wzmożonej higieny jamy ustnej (stosowanie preparatu Dentinox i pędzlowanie błon śluzowych preparatem Elugel). Odstąpiono od jakiejkolwiek natychmiastowej ingerencji chirurgicznej, mającej uwolnić zatrzymane zawiązki zębów mlecznych. Wyznaczono wizyty kontrolne.
Ponowne badanie dziecka odbyło się dopiero po upływie 12 miesięcy. W jamie ustnej stwierdzono obecność całkowicie wyrzniętych 8 zębów mlecznych (siekacze górne i dolne); w okolicy drugich zębów trzonowych mlecznych górnych i dolnych fizjologiczne rozpulchnienie i zaczerwienienie błony śluzowej ponad wyrzynającymi się zębami. Na podstawie wywiadu ustalono, że proces ząbkowania przebiegał bez dalszych powikłań. Zaobserwowano także przerośnięte wędzidełko wargi górnej, którego przyczep znajdował się w okolicy brodawki przysiecznej. Błona śluzowa okolicy wędzidełka była w stanie zapalnym na skutek stałego drażnienia tego obszaru podczas szczotkowania zębów przez matkę. Dolegliwość ta utrudniała przyjmowanie pokarmów i nie pozwalała  wykonywać matce efektywnych czynności higienicznych. Dziewczynkę skierowano do kliniki chirurgii szczękowo-twarzowej na zabieg frenuloplastyki w warunkach szpitalnych. Dziecko znajduje się pod stałą opieką lekarza stomatologa ogólnego, ortodonty i ortopedy (leczenie multidyscyplinarne). Ze względu na utrzymujące się zaburzenia ruchomości kończyn dziecko jest  również poddawane zabiegom fizykoterapii.

Omówienie
Ze względu na rzadkie występowanie zespołu Caffeya-Silvermana jest celowe przedstawienie obrazu klinicznego tej choroby. Mimo charakterystycznego obrazu radiologicznego i przebiegu klinicznego, jednostka ta jest przyczyną trudności diagnostycznych. Często objawy tego zespołu są mylone z zapaleniem kości, zapaleniem ślinianek przyusznych, zaburzeniami procesu ząbkowania i głównie z tych  powodów można się zetknąć z tą chorobą w codziennej praktyce.
Najczęściej spotyka się postać późną zespołu Caffeya-Silvermana, ponieważ przypada ona na okres wyrzynania zębów mlecznych. Zmiany chorobowe zlokalizowane w żuchwie mogą sugerować rodzicom i lekarzom stan zapalny w przebiegu ząbkowania. Mimo iż korowy przerost kości nie jest chorobą zapalną, może on zaburzać proces wyrzynania zębów. Ważna jest współpraca lekarza stomatologa z innymi specjalistami (pediatrą, chirurgiem, chirurgiem szczękowo-twarzowym, ortodontą, chirurgiem plastykiem) zarówno w diagnostyce, leczeniu, jak i zapobieganiu odległym skutkom tej choroby.
N

Piśmiennictwo
1. Jankowska-Kuc M., Malczewski M.: Przypadek zespołu Caffeya-Silvermana. Przegl. Lek., 1994, 51, 10, 452-453.
2. Jankowska J.: Zapalenie kości u noworodków i niemowląt. Folium, Lublin 1996, 66-67.
3. Pytrus T. i wsp.: Zespół Caffeya-Silvermana – opis przypadku. Adv. Clin. Exp. Med., 2005, 14, 4, 843-848.
4. Mowszet K., Iwańczak F., Korzeniewska K.: Zespół Caffeya-Silvermana u 2,5-miesięcznego niemowlęcia. Pediatr. Pol., 1997, LXXII, 7, 637-640.
5. Chlebowicz-Szuba W., Kozioł M.: Zespół Caffeya-Silvermana. Wiad. Lek., 1989, XLII, 13-15, 906-909.
6. Barta K.: Rzadkie oraz mniej znane choroby i zespoły dziecięce. PZWL, Warszawa 1967, 29-30,
7. Brodkiewicz A. i wsp.: Korowy przerost kości u niemowląt – zespół Caffeya-Silvermana. Pol. Przegl. Radiol., 1997, 62, 3, 320-321.
8. Jones E.T., Hensinger R.N., Holt J.F.: Idiopathic cortical hyperostopsis. Clin. Orthop., 1982, 163, 210-213.
9. Knitter T., Kozłowski K.: Przypadek wrodzonej postaci korowego przerostu kości niemowląt. Pediatr. Pol., 1964, XXXIX, 4, 460-472..
10. Kopyść Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984, 92-94.
11. Szeląg J.: Zespół Caffeya-Silvermana – opis przypadku. Pediatr. Pol., 2003, LXXVIII, 8, 713-716.

Podpisy rycin
Ryc. 1. Obustronny obrzęk w okolicy kątów żuchwy – tzw. moon face.
Ryc. 2. Odczyn okostnowy wokół kości pokrywy czaszki.
Ryc. 3. Zagęszczenia utkania kostnego i pogrubienie trzonu żuchwy.